Voeding voor mensen met het Prader-Willi Syndroom

Begeleiding van hun eetgedrag

Waarom is eten een probleem bij mensen met Prader-Willi syndroom?
Bij mensen met Prader-Willi syndroom (PWS) is het in de hand houden van het eetgedrag een groot probleem. Vetzucht komt dan ook zeer veel voor en kan al rond het 2e levensjaar ontstaan.
Eerst is er een periode van slechte groei als gevolg van de vrijwel algemeen optredende spierslapte, die zuigen en slikken (en dus voeden) moeilijk maakt. Bovendien slaapt de zuigeling met PWS erg veel, zodat er maar weinig tijd overblijft om te voeden.
Na deze z.g. "slow start" volgt de periode van toenemende vetzucht die, wanneer deze ongecontroleerd door zou gaan, kan leiden tot een soms enorm overgewicht. Door een verstoord regulatiesysteem eet het kind dan te veel in verhouding tot wat het nodig heeft en is er geen evenwicht tussen eetlust en verzadiging.
Daarbij komt dat mensen met Prader-Willi syndroom een z.g. "zuinig motortje" hebben: zij hebben veel minder calorieën nodig om hun lichaam op peil te houden, soms zelfs maar 40 tot 50% van wat anderen nodig hebben!

Waaraan te denken bij de samenstelling van de voeding
Voeding in de vorm van eten en drinken is van essentieel belang voor het lichaam. Zonder voeding is leven niet mogelijk; voedingsmiddelen bevatten diverse voedingsstoffen die onmisbaar zijn voor het lichaam. Vooral kinderen die zich nog moeten ontwikkelen en volop in de groei zijn, hebben voldoende van die voedingsstoffen nodig:
Bouwstoffen zoals bijv. eiwitten; mineralen (kalk, ijzer enz.);
vitamines (A, B, C, D, E enz.) en vetten voor het onderhoud en herstel van de cellen waaruit het lichaam is opgebouwd, alsook de aanmaak van nieuwe cellen bij groei van het lichaam.
Beschermende stoffen zoals bijv. vitamines en mineralen voor voldoende weerstand van het lichaam tegen allerlei ziekten. Verder is voor het funktioneren van het lichaam, ook als het in rust is, voor de groei èn voor spierarbeid bij inspanning, energie nodig. Ook moet het lichaam op de juiste temperatuur gehouden worden, hetgeen energie kost. Energie wordt geleverd door
Brandstoffen zoals bijv. vetten; koolhydraten (suiker, zetmeel en ook alcohol) en eiwitten die niet als bouwstof benut worden.

Bij mensen met Prader-Willi syndroom is de energie-opname te hoog in verhouding tot de hoeveelheid energie die het lichaam werkelijk nodig heeft. Het is daarom de kunst om voor mensen met Prader-Willi syndroom een voeding samen te stellen met voldoende bouwstoffen en beschermende stoffen en met een minimale hoeveelheid brandstoffen. Dit in combinatie met extra ballaststoffen (dit zijn onverteerbare bestanddelen van ons voedsel), met name voedingsvezel, om te komen tot

• een zo hoog mogelijke verzadigingswaarde van het voedsel (de maag blijft lang gevuld, er ontstaat niet zo gauw weer een hongergevoel).
• een zo groot mogelijk volume, zodat de hoeveelheid eten groot lijkt (een bepaald gewicht rauwe groente heeft meer volume dan een zelfde gewicht gekookte groente).
• het voorkomen van obstipatie. Voedingsvezel prikkelt de darm om zijn werk goed te doen, mits daarbij voldoende vocht wordt gebruikt.

• een goede kauwfunctie. Enerzijds is het goed voor het gebit wanneer er flink gekauwd moet worden. Anderzijds is voedsel waar lang op gekauwd moet worden niet zo snel naar binnen te werken, waardoor je langer over de maaltijd doet (een witte boterham met jam is hap-slik weg, een volkoren snee met kaas niet).

 

Verder is belangrijk:

• voldoende vocht (i.v.m. obstipatie)
• voldoende variatie, zodat degene met PWS toch met alles mee kan doen of althans zoveel mogelijk. Bovendien betekent veel variatie een optimale voorziening van voedings-stoffen.
• zo min mogelijk "zoet". Suiker levert alleen maar energie en de energie-opname moet nu juist zoveel mogelijk beperkt worden. Ook bevordert "zoet" het ontstaan van de z.g. tandplaque. Dit geeft aantasting van het gebit (cariës). Bij iemand met PWS gebeurt dit in nog sterkere mate als gevolg van email-hypoplasie (dit is een niet geheel ontwik-kelde glazuurlaag op de kronen van tanden en kiezen) en van taai, dik speeksel.

Als basis voor de voeding kan dienen "Gezonde voeding volgens de maaltijdschijf", met een aangepaste produktkeuze (uitgave Voorlichtings-buro voor de Voeding, Den Haag). Ga te werk volgens de daarin opgenomen maaltijdschijf, en kies bij iedere maaltijd iets uit ieder vak:

• brood en aardappelen
• groente en fruit
• melk of melkprodukten, kaas, vlees, vis, kip, ei, vlees-waren
• halvarine, margarine, boter, bak- en braadprodukten
 

Kies van de produkten, als dat mogelijk is, de volgende soort of vorm:

• volkoren
• mager (light)
• zonder suiker (light)
• rauw of gedeeltelijk rauw
• naturel en niet kant-en-klaar met van alles er doorheen
• een deel vast, een deel vloeibaar
• met een groot volume
 

Gebruik de hoeveelheden zoals die zijn vastgelegd in het individueel dieetadvies met bijbehorende variaties.

Het individuele voedingsadvies
Iedereen met PWS heeft zijn of haar eigen constitutie met specifieke problemen en een specifieke energiebehoefte. Een voedingsadvies moet dan ook altijd individueel worden samengesteld en de voeding moet afgestemd zijn op de persoonlijke energiebehoefte. Bovendien moet rekening worden gehouden met de voedingsgewoonten in het gezin of de leefgroep waarvan hij of zij deel uitmaakt; deze moet zich zo min mogelijk een uitzondering voelen. Bij een individueel voedingsadvies behoort tevens een uitgebreide variatielijst. Hulp van een diëtist is daarbij echt wel op zijn plaats. Indien er (nog) geen diëtist betrokken is bij de begeleiding van uw kind of pupil, raadpleegt u dan de behandelende arts voor een doorverwijzing.
Aan de hand van regelmatige controle van gewicht naar lengte, is te zien of het voedingsadvies juist is. De diëtist kan het voedingsadvies bijstellen als dat nodig is en praktische tips geven ter ondersteuning daarvan.

Zo vroeg mogelijk beginnen
Hoe vroeger de diagnose PWS gesteld wordt, hoe eerder goede gewichtscontrole op gang kan komen. Door van heel jongs af aan strenge eisen te stellen aan de soort en de hoeveelheid eten en drinken; door een heel consequente begeleiding van het eet/drinkgedrag, kan het gewicht binnen de perken worden gehouden en zo overgewicht worden voorkomen.
Is er eenmaal sprake van een fors overgewicht, dan is het vaak moeilijk om dat terug te dringen. Het is dan vaak al een hele prestatie om verdere gewichtstoename te voorkomen.

Vetzucht: oorzaak van medische en andere complicaties
Het is alleszins de moeite waard om vetzucht te beperken ter voorkoming van medische complicaties.
Bij mensen met Prader-Willi syndroom is de extreme vetzucht verantwoordelijk voor een kortere levensverwachting. Dit op de eerste plaats als gevolg van het z.g. Pickwick syndroom (een enorme vetafzetting op de romp/bovenlichaam met als gevolg verminderde long- en hartfunctie). Verder is er een verhoogde kans op het ontstaan van Diabetes mellitus (suikerziekte). Er wordt geschat dat de insuline-afhankelijke vorm daarvan voorkomt bij ongeveer 7% van de mensen met PWS. Zwaarlijvigheid zorgt ook voor een té grote belasting van de gewrichten.
Los van de medische complicaties zijn er de sociale en psychologische consequenties van het dik-zijn.
Deze bepalen in sterke mate hoe iemand met Prader-Willi syndroom in het leven kan staan en wel of niet geaccepteerd wordt door mensen in zijn of haar omgeving. Onze samenle-ving is helaas weinig tolerant jegens dikke mensen.
Vetzucht, overgewicht, wordt nog steeds gezien als een onacceptabel gebrek aan controle over eten en drinken. Het wordt beschouwd als een persoonlijk falen van degene die dik is of van diens verzorgers, al zal dit meestal onterecht zijn.

Begeleiding van mensen met Prader-Willi syndroom
Mensen met Prader-Willi syndroom hebben een intensieve, consequente begeleiding nodig om het eet- en drinkgedrag onder controle te houden.
Iemand met Prader-Willi syndroom wil doorlopend eten; zelfcontrole is dan ook heel moeilijk tot bijna onmogelijk. De mensen in de directe omgeving (gezin, leefgroep, school, buurt enz.) moeten de betrokkene beperkingen opleggen. Voortdurend is er behoefte aan motivatie om vol te houden. Ouders en verzorgers willen bevestigd zien dat zij terecht heel streng zijn ten aanzien van de voedingsregels.
Ook in de begeleiding van het voedingsgedrag van mensen met PWS kan de diëtist een ondersteunende rol spelen.

• Iemand met PWS is altijd uit op mogelijkheden om aan voedsel te komen, zelfs wanneer het erop lijkt dat hij of zij met iets anders bezig is.
• Heel belangrijk is dat voor iemand met PWS voedsel maar beperkt bereikbaar is. Houd voedsel in principe altijd achter slot en grendel. Als uw koelkast niet op slot kan, houd dan zo mogelijk de keuken gesloten.
• Vanaf het voorbereiden van de maaltijd tot en met het afruimen en afwassen moet het eten in de gaten worden gehouden. Laat nergens restjes staan. Stel regels aan de plaats(en) in huis waar gegeten mag worden. Dit om te voorkomen dat iemand met PWS het hele huis overhoop gaat halen omdat hij/zij overal eten verwacht te vinden, maar ook om zo een goed zicht te kunnen houden op wat er gegeten wordt en wat er eventueel overblijft bij anderen en dus weggehouden moet worden van degene met Prader-Willi syndroom.
• Wanneer degene met PWS echt tot de "alles-eters" behoort d.w.z. zand, gras, planten eet evenals kattevoer en dergelijke, houd dan het kattevoer achter slot en grendel en weer giftige planten uit uw tuin. Houd medicijnen en schoonmaakmiddelen buiten bereik. Zorg dat er een gifwijzer in de buurt is, waarop u in noodgevallen kunt zien hoe u moet handelen.
• Ga na of uw kind, wellicht buitenshuis, regelmatig aan extra voedsel weet te komen. Houd daarmee rekening bij de samenstelling van het dieet.
• Gaat uw kind naar een feestje, zorg dan dat de gastvrouw weet wat PWS voor het kind betekent. Vraag of uw kind van elke tractatie de helft krijgt. Houd al tevoren met deze tractatie rekening bij de samenstelling van het dieet.
• Benadruk in de begeleiding niet zozeer wat niet mag, maar zoek naar vervangingsmogelijkheden die wel zijn toegestaan. Houd het positief, maar blijf vooral wel heel consequent.
• Door voortdurend consequent om te gaan met eten en drinken, kan wellicht het aangeleerde gedrag gewoonte gaan worden.

Hoe jonger het kind met PWS went aan vaste regels ten aanzien van voeding, hoe beter het zal lukken haar of hem daaraan te houden.

Stel uw eisen niet te hoog
Juist om het voedingsgedrag onder controle te kunnen houden is het heel belangrijk om - ook op andere terreinen - niet te hoge eisen te stellen. Veel eetproblemen, waaronder te veel eten, kunnen ontstaan c.q. verergeren doordat mensen niet kunnen voldoen aan de eisen die hun omgeving hen stelt.
Dat geldt ook voor mensen met Prader-Willi syndroom. Probeer recht te doen aan hun
individuele capaciteiten. Zo wordt voorkomen dat gevoelens van frustratie of woede worden afgereageerd in veel eten en drinken.

Lichaamsbeweging
Tot slot nog iets over lichaamsbeweging. Aangepast aan de mogelijkheden van degene met PWS, is dit een onmisbaar wapen in de strijd tegen het overgewicht. Zorg dus dat er voldoende activiteit en beweging is. Begin er al van heel jongs af aan mee en zorg dat het tot een gewoonte gaat worden.

Verdere informatie
Indien u zich nader wilt oriënteren kunt u o.a. de volgende literatuur raadplegen:

• Het Prader-Willi boek, Handboek voor ouders en verzorgers (uitg. Prader-Willi/Angelman Vereniging, Geldrop)
• Op je tellen passen en afvallen (uitg. Bohn, Scheltema en Holkema)
• Energie: uitgebreide variatielijst (brochure 612)
• Praktische voedingsmiddelengids (brochure 160)
• De maaltijdschijf (brochure 101)
  (de laatste drie brochures bij het Voorlichtingsburo voor de Voeding)

Auteur: José Veen-Roelofs, diëtist